Hipofiz Tümörleri Hakkında Genel Bilgi
Hipofiz bezi vücudumuzdaki tüm hormonal aktiviteyi yöneten ana merkez olarak vazife görür. Salgıladığı hormonlarla hedef organlarda ki hormonların sentezini kontrol eder ve vücudun ihtiyacına göre salgılanmalarını sağlayarak organlarımızın yaşamsal faaliyetlerini düzenler. Beynin altında kafatasının ”Türk Eğeri” diye adlandırılan oyuğu içinde beynin bir uzantısı olarak bulunur. İnce bir sap ile beynin hipotalamus denilen bölgesine bağlıdır. Hemen üzerinde görme sinirlerinin çaprazlaştığı kiazma denilen yapı mevcuttur. Hipofiz bezi ön ve arka lob olmak üzere iki lobdan oluşmuştur. Endokrin fonksiyon dediğimiz hormonal fonksiyon esas olarak ön lob ile ilişkilidir. Arka lob nöro hipofiz olarak adlandırılır ve hipotalamus denilen bölgenin uzantısıdır. Buradan vazopressin (idrar tutucu hormon) ve oksitosin salgılanır. Hipofiz adenomları açısından esas önemli olan ön hipofiz dediğimiz bölümdür.
Hipofiz bezinden salgılanan hormonlar:
• Prolaktin (PRL): Memelerdeki süt bezlerini uyararak süt salgılatan hormon.
• Growth hormon (GH): Büyüme hormonu.
• Adrenokortikotrop hormon (ACTH): Böbrek üstü bezinden kortisol salgılanmasını sağlar.
• Luteinizan (LH) ve follikül sitümülan hormon (FSH): Östrojen, progesteron ve testesteron gibi cinsiyet hormonlarının salgılanmasını, kadında yumurtanın, erkekte spermin gelişimini ve seks organlarının çalışmasını düzenlerler.
• Tiroid sitümülan hormon (TSH): Tiroid bezi hormonlarının salgılanmasını sağlar. Hipofiz adenomları hipofiz bezinin kanser olmayan tümörleridir. Tümörün biyolojik davranışına göre 3 gruba ayrılırlar. Selim (iyi huylu) adenom, işgalci adenom, ve karsinoma. Selim adenomlar %60-65, işgalci adenomlar %30-35, karsinoma dediğimiz kötü huylu tümörler %0.1-0.2 oranında görülürler. Tüm beyin tümörleri düşünüldüğünde hipofiz adenomları %10-25 oranıyla oldukça geniş bir yer tutarlar. Hipofiz adenomları büyüklüklerine göre sınıflanırlar. 10mm.’den küçük olanlarına mikroadenom, 10mm.’den büyük olana makroadenom denir. 30-40mm.den büyük adenomlar ise dev adenom olarak adlandırılırlar. İşgalci adenomlar ise etrafındaki beyin zarı, venöz sinüsler ve kemik dokusuna yayılım gösterirler.
Hipofiz Adenomlarının Belirtileri
Hipofiz adenomlarının çevrelerinde ki dokulara basıları ve işgalleri sonucu ortaya çıkan genel belirtiler ve salgıladıkları hormonlarla ilgili belirtiler olarak iki bölümde incelenebilir.
Genel Belirtiler:
1) Hipofiz adenomunun büyüyüp görme sinirlerinin çaprazlaştığı yapıya bası yapması sonucu görme alanında değişik şekilde daralmalar ve görme keskinliğinde körlüğe kadar gidebilen kayıplar. Hastalar özellikle görme alanı daralmaları nedeni ile yürürken önlerindeki bazı şeyleri göremeyip çarptıklarını söylerler.
2) Adenomun her iki yanda bulunan damarsal bir yapı olan kavernöz sinüse yayılımı sonucu göz kaslarına giden sinirlerin baskı altında kalması ile göz hareketlerinde felç olması.
3) Çok büyümüş ve beyin içine uzanmış tümörler nedeniyle kafa içinde basınç artışına ait baş ağrısı, bulantı ve kusma gibi bulgular ortaya çıkabilir.
4) Kafa içi basınç artışı dışında hipofiz adenomu bulunan hastalarda değişik tipte migren ve nevraljik baş ağrıları görülmesi de sıktır.
5) Hipofiz adenomları ile birlikte depresyon, anksiyete, duygusal yapıda değişiklikler şeklinde psikiyatrik, psikolojik rahatsızlıklarda sık görülür. Adenomun salgıladığı hormon nedeniyle ortaya çıkan özel belirtiler.
6) Prolaktin salgılayan adenomlar: Hastalarda memelerden sıkmakla veya kendiliğinden salgı gelmesi, adet düzensizliği veya hiç adet görememe gibi bulgular, Hasta erkekse göğüslerde büyüme, cinsel istekte azalma ve ereksiyon kusurları olarak kendini gösterir.
7) Büyüme hormonu salgılayan adenomlar: Hastalarda ergenlik çağından önce gelişirse dev hastalığı (boy ve gövdenin normal insanlara göre çok uzun olması) görülür. Erişkin insanda ise el ve ayaklarda, burun ve kulakta büyüme, alın kemiğinde belirginleşme şeklinde kendini gösteren akromegali denen tablo oluşur. Hastalarda kalp gibi iç organlarda da büyüme mevcuttur ve erken ölümler sıktır. Büyüme hormonunun kan şekerini arttırıcı etkisi nedeniyle şeker hastalığı sık görülür.
8) Büyüme hormonu ve prolaktini birlikte salgılayan mikst tipte adenomlar: Her iki hormona ait belirtileri gösterirler.
9) Adreno-kortikotrop hormon (ACTH) salgılayan adenomlar: Buna ‘Cushing Hastalığı’ denir. Böbrek-üstü bezlerini fazla uyararak kortisol salgılanmasına sebep olurlar. Fazla kortisol salgılanması da ‘Cushing Sendromu’ na yol açar. Hastalarda yorgunluk, halsizlik, kilo kaybı, karın çevresi ve belde yağlanma, ensede ve yüzde yağ toplanması sonucu aydede yüz ve bufalo hörgücü dediğimiz görünüm ortaya çıkar. Karında, uylukta, kollarda ve memelerde striae dediğimiz çizgiler görülür. Hastalarda yine fazla kortisol salınımı nedeniyle hipertansiyon, şeker intoleransı, immün sistemin baskılanması sonucu sık sık enfeksiyonlar görülür. Kadınlarda yüzde ve vücutta kıllanmada artış (hirsutizm), erkeklerde ereksiyon kusurlarına sebep olur. Ayrıca depresyon, anksiete, duygusal instabilite gibi psikolojik belirtiler ortaya çıkabilir.
10) Diğer ön hipofiz hormonlarını salgılayan adenomlar çok nadirdir. Bazen zorlukla teşhis edilirler. Arka hipofiz lobundan yetersiz vazopressin salınımı nedeniyle ise ‘şekersiz diyabet (diabetes İnsipidus) görülür. Sık su içme, bol idrara çıkma ve sonunda ağır su kaybı sonucu dehidratasyona sebep olabilir.
Tanı Gereçleri:
Hastalığın tanısı ilaçlı (kontrastlı) hipofiz MR’ı çekilip adenomun gösterilmesi ile olur. Ayrıca kan hormon düzeyleri, glikoz tolerans testi, fizik muayenede yukarıda saydığımız belirtilerin görülmesi ile tanı konur. Özellikle Cushing Hastalığı’nda bazen adenom çok küçük olduğu için gösterilemez ve adenomun yerinin tespiti için kavernöz sinüs örneklemesi dediğimiz kan tetkiki yapılmak zorunda kalınabilir.
Tedavisi:
Prolaktin salgılayan adenomlarda bromokriptin, cabergolin ve guinagolide gibi domamin agonisti ilaçlar tümörü küçültmede ve yok etmede etkili olabilmektedir. Hastalar gerek hormon tayini ve gerekse 3 ayda 1 hipofiz MR’ çekilerek takip edilirler. Cerrahi girişim nadiren gerekebilir. Büyüme hormonu salgılayan adenomlarda octreotide adlı uzun etkili somatostatin agonisti ilaçlar etkili olabilmekte ise de olguların çoğunda yetersiz kalmakta ve büyüme hormonunun vücuttaki tahrip edici etkileri de düşünüldüğünde biran evvel cerrahi girişim yapılması daha uygundur. Diğer adenomlarda ilaç tedavisi etkisizdir.
Cerrahi tedavi hipofiz adenomlarında sıklıkla uygulanan bir tedavi şeklidir. Nadiren kafatası açılarak ameliyat gerekebilir. En sık uygulanan Transsfenoidal yolla adenom çıkarılması (burundan girilerek) ameliyatıdır. Son yıllarda yine burun içinden endoskopla girilerek de cerrahi girişim yapılmaktadır.